Myasthenia Gravis

 4  46  54  2017-04-13 18:14:27 Report infringing document

DAFTAR ISI

  Latar Belakang 1 I.2. Manfaat 2 II.

II. 1. Identitas Pribadi

  Riwayat Perjalanan Penyakit 3 II.3. Tes Kuantitatis 5 II.6.

III. 1. Definisi

  Epidemiologi 7 III.3. Klasifikasi 7 III.4.

V. PERMASALAHAN

41 VII. SARAN 41 DAFTAR PUSTAKA 42 LAMPIRAN 44

DAFTAR SINGKATAN

  Tes kuantitatif pada myasthenia gravis 24 DAFTAR GAMBARGambar 1. Neuromuscular junction pada myasthenia gravis 16 Gambar 8.

DAFTAR LAMPIRAN

  Tes kuantitatif ABSTRAK adalah kelainan autoimun yang disebabkan Pendahuluan : Myasthenia gravis oleh antibodi terhadap reseptor asetilkolin pada membran postsinaptik pada neuromuscular junction yang ditandai dengan kelemahan dan kelelahan otot volunter. Myasthenia gravis memenuhi kriteria untuk suatu kelainan autoimun yang diperantarai antibodi, yaitu : (a) antibodidijumpai pada area patologis, yaitu NMJ; (b) antibodi dari pasien MG atau antibodi anti reseptor ACh (AChR) dari hewan percobaan menyebabkan gejala MG jika diinjeksikan ke hewan; (c) Imunisasi hewan dengan AChR menyebabkan penyakit tersebut; (d) terapi yang menghilangkan antibodi akan mengurangi 4 keparahan gejala MG.

II. 4. PEMERIKSAAN NEUROLOGIS

  Trapezius dextra dengan frekuensi 3 Hz menunjukkan penurunan (decrement) amplitudo gelombangrespon > 10%, pada stimulasi dengan frekuensi yang dinaikkan terlihat kecenderungan penurunan amplitudo. LaboratoriumHb : 14,6 g%Ht : 46,1 %Leukosit : 9.940/mmTrombosit : 165.000/mm II.6.

3 T : 1.08 ng/mL (0.8-2)

  DEFINISIMyasthenia gravis adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan gejala kelemahan yang berfluktuasi yang melibatkan satu atau beberapa otot skelet yang disebabkan oleh antibodi terhadap reseptor asetilkolin nikotinik pada area post- 3 synaptic pada neuromuscular junction (NMJ). Myasthenia gravis dapat dijumpai pada setiap usia, namun dijumpai puncak bimodal, dengan insiden puncak pertama adalah pada dekadeketiga (terutama mengenai wanita) dan puncak kedua pada dekade keenam dan 1,2 ketujuh (terutama mengenai laki-laki).

1. Usia saat onset

  Transient neonatal MG disebabkan oleh transfer antibodi anti-AChR melalui plasenta yang kemudian bereaksi dengan AChR pada neonatus. Hanya 10-15% bayi dengan antibodi ini menunjukkan gejala MG (hipotonia, menangis lemah, gangguan pernafasan, dll) dalam beberapa jam pertama setelah lahir.

2. Anti- AChR antibodies

  Hampir 85% penderita generalized MG dan 50%-60% penderita ocular myasthenia menunjukkan hasil yang positif untuk anti-AChR antibody dengan 1 .radioimmunoassay b. Seronegatif MG merupakan gangguanautoimun yang melibatkan antibodi yang menyerang satu atau lebih komponen sambungan saraf otot yang tidak terdeteksi dengan anti-AChR radioimmunoassay.

3. Keparahan Penyakit

  Osserman mengklasifikasikan MG pada dewasa kedalam 4 kelompok, 1 berdasarkan beratnya penyakit, yaitu : 1. Myasthenia Krisis dengan gagal nafasPada tahun 1997 Medical Scientific Advisory Board (MSAB) dari (MGFA) membentuk gugus tugas Myasthenia gravis Foundation of America untuk membuat klasifikasi dan penilaian outcome MG yang bertujuan mendapatkan keseragaman dalam pencatatan dan pelaporan hasil studi atau riset 1 dari MG.

4. Etiologi Penyakit

  Terdapat 4 kelas berdasarkan etiologinya : 1. Transient neonatal disebabkan transfer maternal dari antibodi anti-AChR.

3. Drug Induced : D-penicillamine merupakan prototipe obat yang dapat

  mencetuskan MG. Presentasi klinis tampaknya identik dengan acquired dan antibodi terhadap AChR dapat dijumpai.

4. Congenital myasthenic syndrome

  Hal ini dapat disebabkan oleh beberapa mekanisme : (1) keadaan antigenik reseptorACh berubah yang dapat menyulitkan ‘self-recognition’; (2) Hilangnya kontrol sel T supressor terhadap produksi antibodi oleh sel B; (3) stimulasi langsungterhadap sel B, yang menyebabkan peningkatan kadar antibodi. Celah ini tidak memilikibatas lateral yang tegas dan oleh karena itu, berkomunikasi dengan ruang ekstraseluler.

III. 4.2. Fisiologi Neuromuscular Junction Normal

  Kelebihan ini disebut ‘safety factor’.ini bergantung pada beberapa faktor termasuk jumlah asetilkolin Safety factor dilepaskan dan jumlah dan integritas reseptor ACh. Tikus percobaan yang kekurangan agrin atau MuSK akan AChR mengalami kegagalan pembentukan NMJ dan mati pada kelahiran akibat 4 kelemahan otot yang berat.

III. 4.3. Anatomi dan Fisiologi Neuromuscular Junction pada Myasthenia

  Pada MG dengan antibodi anti-AChR, autoantibodi dengan target reseptor asetilkolin (AChR) mengakibatkan blokade reseptor dan destruksi yag dimediasikomplemen, sehingga mengurangi jumlah reseptor yang tersedia untuk berinteraksi dengan ACh yang dilepaskan dari ujung saraf. Aktivasi komplemenmenarik makrofag yang aktif, yang menyebabkan kerusakan yang signifikan pada lipatan sinaptik dan saluran natrium yang voltage-gated yang pada gilirannyameningkatkan ambang yang diperlukan untuk memulai potensial aksi otot.

III. 7. PROSEDUR DIAGNOSTIK

  Prosedur diagnostik yang lazimnya digunakan untuk diagnostik MG terlihat pada tabel 2. Diagnosis MG biasanya ditegakkan terutama berdasarkan 1 gambaran klinis dan hasil pemeriksaan antibodi dan tes neurofisiologi.

III. 7.1. UJI KUANTITATIF

  Tes ini terdiri dari 13butir yang masing-masing dinilai 0 hingga 3 dimana 3 menunjukkan keadaan yang paling berat. Tes ini direkomendasikan oleh Task Force Myasthenia gravis Force of America (MGFA) untuk digunakan pada studi-studi prospektif dari terapi 14 .

III. 7.2. TES TENSILON Tes edrofonium (tensilon) dapat membantu dalam mendiagnosis MG

  Oleh sebab itu, tes ini paling bermanfaat pada pasien dengan ptosisyang signifikan atau kelemahan otot ekstraokuler yang dapat dinilai secara objektif. Oleh karena itu, tes ini harus dilakukan hanya bila diagnosis 1,2,7 sangat mendesak dan ada fasilitas untuk resusitasi.myasthenia gravis Sensitivitas tes edrofonium dilaporkan 86% pada MG okular dan 95% untuk MG 2 general.

III. 7.3

ICE PACK TEST

  Pemberian kompres es pada kelopak mata yang terkena dampak memperbaiki ptosis karena MG pada 80%kasus tetapi tidak memperbaiki ptosis akibat etiologi lain. Respon dapat dijelaskan atas dasar peningkatan safety factor pada NMJ dengan pendinginan lokal yangmungkin disebabkan oleh melambatnya kinetik AChR.

III. 7.4. UJI SEROLOGIS

  Antibodi AChR binding dijumpai pada 80% pasien miastenia general dan hanya pada 55% pasien dengan miastenia okular. Pada pasien dengan gejala MG yang tidak menunjukkan antibodi anti-AChR, uji serologis dapat ditujukan untuk mengetahui adanya anibodi anti-MusK.

III. 7.5. ELEKTROFISIOLOGI Pemeriksaan konduksi sensorik dan motorik biasanya normal

  Variabilitas MUAP ini analog dengan respon decremental respon pada stimulasi berulang, blocking pada single fiber electromyography (SFEMG), dan kelemahan fatigable yang dialami oleh pasien. Dapatdipahami bahwa EPP dengan amplitudo yang lebih rendah memakan waktu lebih lama untuk mencapai ambang batas untuk mengaktifkan potensial aksi pada 2,3,7 serabut otot dibandingkan dengan amplitudo EPP normal.

III. 9. PENATALAKSANAAN

  Strateginya adalah untuk mengendalikan gejala dengan pyridostigmine, mencapai kontrol yang lebih baik dan lebih tahan lama dalam beberapa minggu dengan menggunakan prednison, dan akhirnya untukmempertahankan kontrol jangka panjang dengan azathioprine. Setelah pasien mencapai remisi klinis dengan prednison, dosis perlahan-lahan diturunkan(misalnya, 10 mg setiap 2 minggu) dengan harapan munculnya efek azathioprine pada saat pasien berada pada kondisi dosis steroid yang ‘chronically acceptable’(20 mg per hari atau kurang).

III. 9.1 Inhibitor asetilkolinesterase

  Peranan obat ini adalahsebagai terapi pada miastenia ringan atau okular, pada pasien yang tidak dapat mendapat imunosupresi dan sebagai terapi tambahan pada pasien yang mendapat 2 imunoterapi dengan kelemahan yang masih ada. Sayangnya, perbaikan dengan dosis ini memakan waktulebih lama dengan pendekatan sehingga tidak memuaskan pada pasien dengan pyridostigmine atau pasien dengan myasthenia okular yang membutuhkan2,7 imunosupresi.

III. 9.2.2. Azathioprine

  Tacrolimus memiliki toksisitas yang serupa dengan siklosporin tetapi telah dilaporkanbermanfaat pada beberapa orang yang telah gagal menunjukkan respon atau menjadi refrakter terhadap efek siklosporin. Suatu tinjauan metaanalisis menunjukkan bahwa pada MG general, bukti terbatas dari beberapa uji acak klinis menunjukkan bahwa siklosporin, sebagaimonoterapi ataupun bersama dengan kortikosteroid, atau siklofosfamid dengan azathioprine (sebagai monoterapi atau dengan steroid), mycophenolate mofetil sebagai monoterapi atau dengan kortikosteroid atau siklosporin atau tacrolismus 17 (dengan kortikosteroid atau PEX).

III. 9.3. Intravenous immunoglobulin (IVIg)

  Mekanisme kerja IVIg cukup kompleks dan mencakup inhibisi sitokin, kompetisi dengan autoantibodi, inhibisi deposisi komplemen, intervensidengan pengikatan reseptor Fc pada makrofag dan reseptor Ig pada sel B dan 4 intervensi terhadap pengenalan antigen oleh sel T yang tersensitisasi. Hal ini digunakan terutama pada pasien dengan krisis myasthenia, pada pasien dengan kelemahan nyata sebelum timektomi dalam rangka untuk memaksimalkan kekuatan perioperatif, segera setelah operasi dan pada kasusdiman terjadi perburukan gejala saat penurunan atau memulai terapi 1,2,7 imunosupresif.

III. 10. PROGNOSIS

  Pada tahap akhir dari penyakit., kelemahan yang tidak diterapi dapat menetap dan berhubungan dengan atrofi otot. MG cukup buruk dengan angka kematian sekitar 30% Seiring dengan kemajuan dalam ventilasi mekanik dan perawatan intensif, imunoterapi telah menjadi salah satu dari faktor utama yang berkontribusi terhadap hasil yang lebih baik di MG, 2 dan mortalitasnya kurang dari 5%.

IV. DISKUSI KASUS

  Dari pemeriksaan neurologis dijumpai ptosis sebagai manifestasi paling sering pada MG, pemeriksaan klinis dengan tes kuantitatif dijumpai ptosis dan diplopiadan pada pemeriksaan EMG dengan repetitive nerve stimulation menunjukkan penurunan lebih dari 10%. Pasien didiagnosis banding dengan botulismus karena gejala ptosis merupakan menifestasi awalnya disertai pelebaran pupil dan reflek cahaya yangnegatif namun pada pemeriksaan neurologis hanya dijumpai ptosis dan reflek cahaya yang normal pada pasien.

DAFTAR PUSTAKA

  Myastenia Gravis and related myasthenia gravis disorder. Comparison of clinical manifestations between patients with ocular myasthenia gravis an dgeneralized myasthenia gravis.

Dokumen baru
Aktifitas terbaru
Penulis
123dok avatar

Berpartisipasi : 2016-09-17

Dokumen yang terkait
Tags

Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis

Gratis

Feedback