Kraniofaringioma

 0  18  33  2017-04-13 18:14:25 Report infringing document

  

KRANIOFARINGIOMA

Dr. IRINA KEMALA NST

NIP. 19800903 200604 2 001

  

DEPARTEMEN NEUROLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN USU / RSUP H. ADAM MALIK

MEDAN

2014

KATA PENGANTAR

  Kraniofaringioma adalah suatu tumor suprasellar yang bersifat low grade yang berasal dari sisa-sisa Rathke’s pouch, yang merupakan prekursor dari glandula anterior, mukosa mulut dan gigi. Pengangkatan total dari tumor merupakan pilihan terapi untuk kraniofaringioma.

  Melalui tulisan ini akan dibahas mengenai aspek epidemiologi, etiologi, prosedur diagnosis, penatalaksanaan serta prognosa penderita Kraniofaringioma. Laporan kasus ini dibuat untuk memenuhi salah satu kewajiban dalam menjalani pendidikan keahlian dibidang Ilmu Penyakit Saraf. Penulis mengucapkan terima kasih kepada Dr.Rusli Dhanu, SpS (K) selaku pembimbing

  I dan Prof.DR.Dr.Hasan Sjahrir, SpS(K) selaku pembimbing II atas bimbingan dan pengarahannya dalam penulisan laporan kasus ini.

  Akhirnya, semoga tulisan ini bermanfaat bagi penulis maupun pembaca.

  Hormat saya, Penulis

DAFTAR ISI

  4 6. Penatalaksanaan …………………………………………………….

  2. Epidemiologi …………………………………………………………. 8

  1. Definisi ………………………………………………………………. 8

  III. TINJAUAN PUSTAKA

  10.Prognosa ……………………………………………………………… 7

  9. Diagnosa Akhir ………………………………………………………. 7

  8. Kesimpulan Pemeriksaan ……………………………………………. 6

  5

  5 7. Pemeriksaan Penunjang ……………………………………………..

  Lembar Pengesahan …………………………………………………………. ii Kata Pengantar ………………………………………………………………. iii Daftar Isi …………………………………………………………………….. iv Daftar Singkatan …………………………………………………………….. vi Daftar Tabel …………………………………………………………………. vii Daftar Gambar ………………………………………………………………. vii Abstrak ………………………………………………………………………. viii Abstract ………………………………………………………………………. ix

  I. PENDAHULUAN 1. Latar Belakang ……………………………………………………..

  3

  2 4. Pemeriksaan Neurologis …………………………………………….

  2 3. Pemeriksaan Fisik …………………………………………………...

  2 2. Anamnesis …………………………………………………………..

  1 II. LAPORAN KASUS 1. Identitas ……………………………………………………………..

  1 3. Manfaat Penulisan ………………………………………………….

  2. Tujuan Penulisan ……………………………………………………

  1

  5. Diagnosis …………….………………………………………………

  3. Klasifikasi …………………………………………………………….. 8

  3. Etiologi ……………………………………………………………… 9

  5. Patologi ………………………………………………………………. 12

  6. Gambaran Klinis ……………………………………………………… 14 7. Prosedur Diagnostik …………………………..……………………..

  15 8. Diagnosis Banding ………………….……………………………….

  17 9. Penatalaksanaan ……………………………………………………..

  17 10.Prognosis …………………………………………………………….

  20 IV. DISKUSI KASUS ……………………………………………………….. 20

  V. PERMASALAHAN ……………………………………………………… 21

  VI. KESIMPULAN ………………………………………………………….. 21 VII.

  SARAN ………………………………………………………………….. 21 VIII.

  DAFTAR PUSTAKA …………………………………………………… 22

  IX. LAMPIRAN …………………………………………………………….. 23

DAFTAR SINGKATAN

  CSS : Cairan Serebrospinal CT-scan : Computed Tomography-scanning GKS : Gamma Knife Surgery MRA : Magnetic Resonance Angiography MRI : Magnetic Resonance Imaging SOL : Space Occupaying Lession

  

DAFTAR TABEL

  Tabel 1. Perbedaan histopatologi antara adamantinous dan squamous papillary Kraniofaringioma …………………………………………………….

  13 Tabel 2. Gambaran klinis kraniofaringioma …………………………………..

  15 Tabel 3. Gambaran MRI pada kraniofaringioma adamantinous dan squamous papillary………………………………………………………………

  16 DAFTAR GAMBAR Gambar 1. Derajat perluasan tumor kraniofaringioma………..…………………..

  9 Gambar 2. Perkembangan rathke’s pouch dan hipofisis…………………………..

  10 Gambar 3. Mekanisme pembentukan adamantinous kraniofaringioma …………..

  11 Gambar 4. Mekanisme pembentukan squamous papillary kraniofaringioma …….

  12

  

ABSTRAK

  Kraniofaringioma adalah suatu tumor suprasellar yang bersifat low grade yang berasal dari sisa- sisa Rathke’pouch, yang merupakan prekursor dari glandula anterior, mukosa mulut dan gigi. Gejala klinis utama kraniofaringioma yaitu peningkatan tekanan intrakranial, disfungsi endokrin dan gangguan penglihatan. Head CT scanning dan MRI kepala merupakan standar evaluasi dalam penegakan diagnosa kraniofaringioma. Tindakan bedah memegang peranan penting dalam pengobatan tumor ini. Pada kasus ini dilaporkan seorang wanita, 26 tahun, datang ke RSUP.H.Adam Malik Medan dengan keluhan utama nyeri kepala. Dari pemeriksaan neurologis ditemukan, papil edema, parese N.VI UMN dextra dan gangguan visus. Dari pemeriksaan Head dan MRI kepala dengan kontras menunjukkan tumor suprasellar dengan hydrocephalus.

  CT-scan Kemungkinan craniopharyngioma.

  Kata kunci : kraniofaringioma-tumor suprasellar-rathke’s pouch

  

ABSTRACT

Craniopharyngioma is a low-grade suprasellar tumor believed to arise from remnants of

Rathkr’s pouch, the embryologic precursor of the anterior pituitary gland, the oral mucosa and

teeth. Major clinical syndromes are related to increased intracranial pressure, endocrine

dysfunction and visual problems. Head CT scanning and MRI are the standard evaluation tools

in diagnostic work-up for craniopharyngiomas. Surgery plays the major role in the treatment of

these tumors. This is a case report of female, 26 years, admitted to RSUP.H.Adam Malik Medan

with major complain is headache. From neurologic examination we found papil oedem,

paralysis N.VI dextra and visus disorders. From Head CT-scan and brain MRI with contrast

shows suprasellar tumor with hydrocephalus . Suspect craniopharyngioma.

meningioma in right frontal area. The patient diagnosed as meningioma and planned to receive

surgery.

  Key word : craniopharyngioma-suprasellar tumor-rathke’s pouch

  I. PENDAHULUAN

  I.1. LATAR BELAKANG

  Kraniofaringioma adalah suatu tumor suprasellar yang bersifat low grade yang berasal dari sisa-sisa Rathke’s pouch, yang merupakan prekursor dari glandula anterior, mukosa mulut dan gigi. Secara histologis dibagi menjadi 2 tipe : adamantinomatous dan

  1 squamous papillary .

  Secara klinis, tumor ini bisa muncul dengan berbagai simtom dan tanda. Peninggian tekanan intrakranial, gangguan lapangan pandang, nyeri kepala, diabetes insipidus, bentuk tubuh pendek, kemunduran perkembangan seksual, dan hipogonadism adalah simtom dan

  2,3 tanda yang sering ditemukan.

  Prosedur diagnostik standar untuk tumor ini adalah Computerized tomography (CT)

  

Scan dan Magnetic Resonance Imaging (MRI), gambaran yang sering ditemukan berupa

  kalsifikasi suprasellar, pelebaran sella dengan erosi dari anterior clinoids dan dorsum

  1,4 . sellae

  Kraniofaringioma adalah tumor jinak dan pengangkatan total dari tumor merupakan

  2,4,5,6

  pilihan terapi untuk kraniofaringioma . Hal sulit dilakukan disebabkan berdekatan

  2 dengan struktur-struktur vital seperti kiasma optikum, hipotalamus dan sirkulus Willis.

  Angka 10-year survival 76% pada penderita dengan operasi dan radiasi dan 17%

  7

  pada penderitayang diterapi hanya dengan operasi . Rekurensi biasanya terjadi dalam 3

  4,8 tahun setelah pengobatan.

  I.2. Tujuan Penulisan

  Laporan kasus ini dibuat untuk membahas aspek epidemiologi, etiologi, patologi, gambaran klinik, perkembangan terapi serta prognosis dari penderita kraniofaringioma.

  I.3. Manfaat Penulisan

  Dengan adanya laporan kasus ini diharapkan dapat diperoleh penjelasan lebih lanjut mengenai penatalaksaan yang tepat sehingga memberikan prognosa yang baik bagi penderita kraniofaringioma.

II. LAPORAN KASUS II.1. ANAMNESE PRIBADI

  Seorang wanita (S), umur 26 tahun, suku Jawa, pekerjaan wiraswasta , belum menikah, alamat Enggang 12 no.32 Perumnas Mandala, masuk ke RSUP H.Adam Malik pada tanggal 24 November 2008.

II.2. RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

  Nyeri kepala

  Keluhan Utama : Telaah : Nyeri kepala telah dialami penderita sejak ± 1 tahun yang lalu,

  nyeri dirasakan os pada seluruh kepala. Nyeri tidak berkurang dengan obat-obatan dan bertambah berat jika batuk, bersin, serta berbaring. Nyeri kepala semakin memberat sejak 6 bulan ini. Diikuti dengan penglihatan yang semakin berkurang sejak 2 bulan yang lalu. Os juga sudah tidak menstruasi selama 3 bulan. Riwayat muntah menyembur (+), riwayat kejang (-), riwayat trauma (-), riwayat demam (-). Os menstruasi pertama sejak umur 12 tahun. Enam bulan yang lalu os sudah berobat ke dokter spesialis saraf dan didiagnosa menderita suatu tumor otak. Selanjutnya penderita tidak pernah kontrol dan hanya berobat alternatif.

  • RPT : RPO : Tidak jelas II.3.

   PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum : Sensorium : Compos Mentis

  110 / 80 mmHg

  Tekanan Darah :

  76 x / menit, reguler

  Nadi : Pernapasan : 20 x / i

  Temperatur :

  36,8 ° C

  Kepala : normosefalik Thoraks :

  Simetris fusiform Jantung : Bunyi jantung normal, Desah (-) Paru-paru : Pernapasan vesikuler, suara tambahan (-)

  Abdomen :

  Soepel, peristaltik normal

  Ekstremitas :

  Tidak tampak kelainan

  Berat Badan : 60 kg, Tinggi Badan : 158 cm II.4.

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS

  Sensorium : Compos Mentis Tanda perangsangan meningeal : Kaku kuduk (-) Brudzinsky I : (-)

  Kernig (-) Brudzinsky II : (-) Tanda peninggian TIK : Sakit kepala (+) Kejang (-) Muntah (-) NERVUS KRANIALIS : N I : Normosmia N II, III : Refleks cahaya + / +, pupil isokor, Ø 3 mm

  Visus OD : 1/60 OS : 3/60 Pemeriksaan funduskopi : Optik disc Kanan Kiri Warna : Jingga Jingga Batas : Tidak tegas Tidak tegas Ekskavasio : Cembung Cembung Pembuluh darah A/V: 2/3 2/3 Perdarahan retina : (-) (-) Kesan : Papil edema

  N III, IV, VI : Parese N.VI dextra N V : Buka tutup mulut (+) normal N VII : Sudut mulut normal N VIII : Pendengaran (+) normal N IX, X : Uvula medial. Arkus pharing terangkat simetris

  N XI : Mengangkat bahu (+) normal N XII : Lidah istirahat dan dijulurkan medial Sistem Motorik

  Trofi : Eutrofi Tonus : Normotonus Kekuatan Otot : 55555 55555 ESD : ESS : 55555 55555

  55555 55555 EID : EIS : 55555 55555

  Refleks Fisiologis : kanan kiri Biceps / Triceps : + / + + / + KPR / APR : + / + + / +

  Refleks Patologis : Hoffman Tromner : ( - ) ( - ) Babinski : ( - ) ( - ) Sistem sensibiltas : Tidak dijumpai kelainan Vegetatif : Tidak terganggu Gejala serebellar : Tidak dijumpai Gejala Ekstrapiramidal : Tidak dijumpai Fungsi Luhur : baik II.5.

   DIAGNOSA

  Diagnosa Fungsional : Secondary headache + Parese N.VI dextra + Gangguan visus Diagnosa Anatomis : Intrakranial Diagnosa Etiologis : SOL Diagnosa Banding : 1. Tumor serebri

  2. Abses serebri

  3. Stroke hemorrhagik Diagnosa Kerja : Secondary headache ec Tumor serebri II.6.

   PENATALAKSANAAN

  • IVFD Ringer Solution 20 gtt/i
  • Inj. Deksamethasone 2 ampul,lanjut 1 amp/6 jam tapering off
  • Inj.Ranitidin 1 amp / 12 jam II.7.

   PEMERIKSAAN PENUNJANG II.7.1. Hasil Laboratorium tgl 25 November 2008

  Hb : 11,4 g / dl Ureum : 41 mg/dl Ht : 25,9 % Kreatinin : 0,8 mg/dl

3 Leukosit : 10100 / mm Asam urat : 5,9 mg/dl

  Trombosit : 300.000 / mm3 Natrium : 144 mEq / L LED : 13 mm/jam Kalium : 3,5 mEq / L KGD ad : 139 mg/dl Chlorida : 102 mEq / L SGPT : 12 U/I SGOT : 17 U/I II.7.2.

   Hasil EKG (25 November 2008)

  Kesan : EKG dalam batas normal II.7.3.

   Hasil Foto Thoraks (01 Mei 2008)

  Kesimpulan : Tidak tampak kelainan pada cor dan pulmo II.7.4.

   Head CT-scan (01 Mei 2008)

  NCCT : Infratentorial cerebellum dan ventrikel IV tampak normal Supratentorial : tampak hypodense lesion di daerah suprasellar Tidak tampak midline shift. Cortical sulci normal Kedua ventricular system melebar

  CECT : - Kesan : Suprasellar tumor dengan hydrocephalus. Craniopharingioma?

II.7.5 MRI Brain + Kontras (03 Mei 2008)

  Dibuat T1W sagital scans; T1W, T2W, Flair, DWI, T2 GRE axial scan dan injeksi contrast Omniscan i.v. (CEMR) axial, sagital dan coronal scans melalui daerah brain. Pada T1W scan tampak cystic lesion berukuran ± 5,3 x 2,8 cm dengan solid nodule didaerah suprasellar yang menekan chiasma opticum ke inferior, ventricle-3 ke superior dan midbrain ke posterior yang menyebabkan aquaductus sylvii menyempit. Pada T2W scan dan Flair lesion tampak hyperintense. Tidak tampak midline shift. Cortical sulci normal. Kedua lateral ventrikel melebar. Pada CEMR tampak enhancement dari solid nodule dan sedikit rim enhancement dari cystic lesion. Kesan : Tumor suprasellar dengan hydrocephalus. Kemungkinan craniopharyngioma.

  II.7.6 Hasil Konsul Bedah Saraf (26 November 2008)

  Diagnosa Banding : Tumor hipofisis ( Prolaktinoma) + Hydrocephalus Tumor sellar region ( Craniopharyngioma) + Hydrocephalus

  Terapi : 1. VP shunt dilanjutkan tumor removal/biopsy  transphenoid + transcranial

  2. Dexamenthasone 1 amp/ 8jam Saran : Skull X-Ray AP/Lateral

  II.7.7 Hasil Foto Schedel ( 28 November 2008 )

  Kesan : Tidak tampak kelainan pada foto schedel II.8.

KESIMPULAN PEMERIKSAAN

  Telah diperiksa seorang wanita (S), 26 tahun, Jawa, Islam, Wiraswasta, dengan keluhan utama nyeri kepala. Dari anamnese didapati bahwa nyeri kepala telah dialami penderita sejak ± 1 tahun yang lalu, nyeri dirasakan os pada seluruh kepala. Nyeri tidak berkurang dengan obat-obatan dan bertambah berat jika batuk, bersin, serta berbaring. Nyeri kepala semakin memberat sejak 6 bulan ini. Diikuti dengan penglihatan yang semakin berkurang sejak 2 bulan yang lalu. Os juga sudah tidak menstruasi selama 3 bulan. Riwayat muntah menyembur (+), riwayat kejang (-), riwayat trauma (-), riwayat demam (-). Sejak 6 bulan yang lalu os sudah berobat ke dokter spesialis saraf dan didiagnosa menderita suatu tumor otak. Selanjutnya penderita tidak pernah kontrol dan hanya berobat alternatif.

  Dari hasil pemeriksaan fisik dijumpai sensorium compos mentis, vital sign dalam batas normal. Hasil pemeriksaan neurologis didapatkan visus OD 1/60 dan OS 3/60, papil edema dan Parese N.VI dextra

  Dari hasil pemeriksaan penunjang dijumpai Head CT-scan menunjukkan Suprasellar tumor dengan hydrocephalus. Craniopharingioma? Sementara pemeriksaan MRI Brain + Kontras memberikan kesan Tumor suprasellar dengan hydrocephalus. Kemungkinan craniopharyngioma. Selanjutnya penderita dikonsulkan ke bagian bedah saraf dan dianjurkan untuk dilakukan tindakan operasi.

II.9. DIAGNOSA AKHIR

  • Gangguan visus + Parese N.VI dextra ec Kraniopharingioma

  Secondary headache II.10.

   PROGNOSA

  • Ad vitam : dubia ad bonam
  • Ad functionam : dubia ad malam
  • Ad sanationam : dubia ad bonam
  •   III.

    TINJAUAN PUSTAKA

      III.1 DEFENISI

      Kraniofaringioma adalah suatu tumor suprasellar yang bersifat low grade, berkembang dari sisa-sisa Rathke’s pouch, dimana secara embriologi Rathke’s pouch

      1 merupakan prekursor dari kelenjar pituitary anterior, mukosa mulut dan gigi.

      III.2 EPIDEMIOLOGI

      Secara umum insiden kraniofaringioma 0,5-2/100.000/tahun dan diperkirakan sekitar 1 – 3% dari seluruh tumor intrakranial dan 13% dari tumor suprasellar. Di Amerika Serikat

      5,6,9 insiden keseluruhan 0,13/100.000/tahun.

      Distribusi menurut umur mempunyai 2 puncak tertinggi yang pertama terjadi pada umur 5-10 tahun dan puncak kedua yang lebih rendah terjadi pada umur antara 50-60 tahun,

      4,5,6,9

      walaupun dapat ditemukan pada semua kelompok umur . Berdasarkan jenis kelamin dijumpai pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita (M:F, 55%:45%) sementara suku tidak

      1,10 dijumpai perbedaan untuk kejadian dari tumor ini.

      Kraniofaringioma secara tipikal berasal dari aksis infundibulo-hipofiseal di daerah sellar dan suprasellar, lebih sering pada sisterna suprasellar, tetapi dapat berkembang ke

      4 segala arah.

      Klasifikasi kraniofaringioma pertama kali diusulkan oleh Rougerie dan Fardeau pada 1962, yang memperkenalkan lokasi : intrasellar (11%), intra dan suprasellar dengan perluasan ke anterior (51%), intra dan suprasellar dengan perluasan ke posterior (36%),

      4 (2%), dan lokasi atipikal. giant craniopharyngioma

      Berdasarkan ukuran perluasan tumor ke daerah vertikal, kraniofaringioma dapat

      4

      diklasifikasikan ke dalam 5 tingkat, yaitu :

      I. Intrasellar tumor

      II. Intrasisternal tumor dengan atau tanpa bagian intrasellar

      III. Intrasisternal tumor yang meluas kepada setengah bawah dari ventrikel ke III

      IV. Intrasisternal tumor yang meluas kepada setengah atas dari ventrikel ke III V. Intrasisternal tumor yang meluas ke septum pelucidum atau ke ventrikel lateralis.

      Gambar 1. Derajat dari perluasan tumor kraniofariongioma Dikutip dari : Samii M, Tatagiba M. Craniopharyngioma. In : Kaye AH, Laws ER,editors. Brain Tumor An nd Encyclopedia Approach. 2 ed. New York: Churchill Livingstone; 2001. P 945-964

    III.4 ETIOLOGI

      Kraniofaringioma diperkirakan berasal dari sisa-sisa sel ektodermal kecil yang biasanya ditemukan di daerah transisi dari pituitary stalk dengan bagian distal dari adenohipofise, dan kadang-kadang meluas ke bagian tuberalis setinggi dari pituitary stalk.

      4,5,6

      Ada 2 hipotesa yang menjelaskan asal dari tumor kraniofaringioma:

    1. Teori Embriogenetik

      Teori ini berhubungan dengan perkembangan dari adenohipofise dan transformasi dari sisa sel-sel ektoblast pada duktus kraniofaringeal dan involusi Rathke’s pouch. Rathke’s pouch dan infundibulum berkembang pada minggu keempat kehamilan dan secara bersama-sama membentuk hipofise. Infundibulum akan menginvaginasi ke bawah, sedangkan Rathke’s pouch akan menginvaginasi ke atas.

      Selama perkembangan dalam bulan kedua, Rathke’s pouch melekat dengan infundibulum. Kemudian Duktus kraniofaringeal yang merupakan leher dari kantong yang berhubungan dengan stomodeum, sempit, tertutup, memisahkan kantong dari rongga mulut primitif yang berakhir pada bulan kedua. Selanjutnya kantong menjadi vesikel, yang rata dan mengelilingi permukaan anterior dan lateral dari infundibulum. Dinding vesikel ini membentuk struktur-struktur yang berbeda dari hipofise. Dinding anterior dari sel membentuk pars anterior (pars distalis) dari hipofisis. Sel meluas ke bagian atas dari vesikel secara superior dan mengelilingi stalk dari infundibulum membentuk pars tuberalis. Dinding sel bagian posterior dari vesikel membentuk pars intermedia. Akhirnya, vesikel ini berinvolusi ke dalam cleft dan menghilang seluruhnya. Rathke’s cleft, bersama dengan sisa dari duktus kraniofaringeal, dapat menjadi kraniofaringioma.

      Gambar 2. Perkembangan dari Rathke’s pouch dan hipofisis Dikutip dari : Samii M, Tatagiba M. Craniopharyngioma. In : Kaye AH, Laws ER,editors. Brain Tumor An Encyclopedia Approach. 2 nd

      

    ed. New York: Churchill Livingstone; 2001. P 945-964

    2. Teori Metaplastik

      Teori ini berhubungan dengan sisa epitelium skuamous dari adenohipofisis dan anterior infundibulum yang dapat menjadi metaplasia.

      Walaupun etiologi kraniofaringioma masih kontroversial, diyakini bahwa kraniofaringioma mempunyai 2 bentuk, yakni yang berasal dari sisa-sisa proses embrionik disebut dengan childhood (adamantinous) craniopharyngioma dan yang berasal dari metaplasia adenohipofisis disebut dengan adult (squamous papillary) craniopharyngioma.

      4

       Gambar 3. Mekanisme pembentukan adamantinous kraniofaringioma

      

    Dikutip dari : Schefer SS, Wichmann W, Aguzzi A, Valavanis A. MR differentiation of Admantinous and

    squamous papillary craniopharyngioma. Am J Neuroradiol; 1997: 18;77-87 Gambar 4. Mekanisme pembentukan squamous papillary kraniofaringioma

      Dikutip dari : Schefer SS, Wichmann W, Aguzzi A, Valavanis A. MR differentiation of Admantinous and squamous papillary craniopharyngioma. Am J Neuroradiol; 1997: 18;77-87

    III.5 PATOLOGI

      4 Kraniofaringioma tumbuh sangat lambat dan secara histologi adalah tumor jinak .

      Bentuk tumor biasanya bulat, oval, atau berlobus dan mempunyai permukaan yang lunak,

      1,8

      kadang-kadang dikelilingi suatu pseudokapsul . Secara makroskopis, kraniofaringioma terdiri dari 3 bentuk, yaitu : kistik, padat, dan campuran. Kraniofaringioma pada anak-anak lebih sering berbentuk kistik (40%) dan campuran (50%), hanya sedikit berbentuk padat

      4 (10%). Sedangkan pada dewasa relatif lebih padat daripada tumor kistik.

      Secara mikroskopis bagian padat tumor ini biasanya lapisan luarnya menunjukkan epitel kolumnar diikuti dengan berbagai macam sejumlah sel polygonal. Sedangkan bagian kistiknya terdiri dari epitel simple stratified squamous. Kolagen yang berada didasar

      4 membrane membentuk batas antara tumor dengan meningens atau otak.

      Secara histologis kraniofaringioma terdiri dari 2 tipe. Pertama, tipe adamantinous, suatu tumor multikistik dengan kalsifikasi, biasanya terdapat pada usia anak-anak dengan puncaknya pada usia 5 –9 tahun dan jarang pada dewasa. Kedua, tipe squamous papillary,

      1 biasanya terdapat pada usia dewasa dan secara makroskopis jarang berbentuk kistik. Tipe Adamantinous atau disebut juga dengan chidhood craniopharymgioma, secara histologis mirip dengan adamantinoma pada rahang, suatu tumor yang berasal dari proses

      4

      odontogenesis . Kraniofaringioma adamantinous ini mengandung bagian padat dan kistik, dimana bagian kistik berisi kolesterol dengan bentuk seperti minyak oli berwarna coklat

      1,11

      kemerahan dan berisi debris termasuk keratin . Keratin ini disebut juga dengan yang berisi sel-sel tanpa inti. Wet keratin yang padat bentuknya lebih bernodul dan dapat menjadi kalsifikasi. Secara mikroskopis tipe Adamantinous berisi epitel squamosa berlapis kadang- kadang rata sepanjang garis kista, dimana pada dinding kista dapat mengalami fibrosis dan

      1 inflamasi kronis.

      Tipe Squamous papillary atau disebut juga dengan adult craniopharyngioma,

      4

      terdapat pada sepertiga usia dewasa dan sangat jarang pada usia anak-anak . Secara umum hanya mengandung bagian yang padat. Biasanya disebut dengan “dry” keratin dan sering berlokasi pada ventrikel-III daripada di daerah sisterna suprasellar, biasanya tanpa kalsifikasi

      1,12 tetapi mengandung kolesterol.

      

    Tabel 1. Perbedaan histopatologi antara Adamantinous dan Squamous papillary

    craniopharyngioma Dikutip dari :

      Schefer SS, Wichmann W, Aguzzi A, Valavanis A. MR differentiation of Admantinous and squamous papillary craniopharyngioma. Am J Neuroradiol; 1997: 18;77-87

      III.6 GAMBARAN KLINIS

      Manifestasi klinis bisa muncul dengan tanda dan gejala yang berbeda-beda,

      2,13

      tergantung dari letak dan ukuran tumor . Pertumbuhan tumor biasanya lambat dan kebanyakan tanda dan gejalanya berkembang secara tersembunyi, dimana tumor dapat

      4,12

      mencapai ukuran yang besar sebelum menimbulkan gejala . Biasanya interval waktu antara onset gejala dan diagnosis berkisar 1 – 2 tahun.4 Ada 3 gejala klinis utama kraniofaringioma yaitu peningkatan tekanan intrakranial,

      4,12,14

      disfungsi endokrin dan gangguan penglihatan . Peningkatan tekanan intrakranial terjadi oleh karena pembesaran massa intrakranial atau adanya hidrosefalus obstruksif. Gangguan penglihatan disebabkan penekanan langsung ke jaras optikus oleh massa tumor atau oleh karena hipertensi intrakranial. Disfungsi endokrin disebabkan oleh penekanan hipofise dan

      1,4 hipotalamus oleh massa tumor.

      Gejala utama awal yang paling sering adalah nyeri kepala biasanya berhubungan dengan efek dari massa tumor atau hidrosefalus (akibat adanya obstruksi dari Foramen

      

    12

    Monro, Ventrikel III atau Aquaductus Sylvii).

      Disfungsi endokrin biasanya menyebabkan pertumbuhan terlambat (bentuk fisik

      4,7,12

      pendek), diabetes insipidus, disfungsi sexual dan menstruasi . Disfungsi hipotalamus dilaporkan terjadi pada 23% anak-anak seperti hiperfagia dan obesitas. Perubahan kepribadian berupa retardasi psikomotor, emotional immaturity, dan gangguan memori jangka pendek sering terjadi pada anak-anak dengan kraniofaringioma. Pada pria dewasa, terjadi penurunan libido atau impoten (90%) dan pada wanita sering mengalami amenorrhea

      1,4,7 (80%).

      Gangguan penglihatan yang sering ditemukan adalah hemianopsia bitemporal, dan hemianopsia homonim. Keluhan lain yang sering ditemukan adalah occulomotor palsie, buta,

      1,8,14 dan gangguan ketajam penglihatan .

      Tumor yang membesar ke daerah subfrontal dapat menimbulkan gejala neuropsikologis, defisit mental dan gangguan memori. Tumor di daerah subtemporal yang secara lateral meluas ke fissura sylvian akan menimbulkan gejala seizure psikomotor

      4 kompleks.

      Walaupun jarang, ruptur dari lesi kistik kranifaringioma dapat menimbulkan

      1,8 meningitis aseptic.

      Tabel 2. Gambaran klinis kraniofaringioma

      Dikutip dari : De Angelis LM, Leibel SA, Gutin PH, Posner JB. Intracranial Tumors Diagnosis and

      Treatment. London; Martin Dunitz; 2002

    III.7 PROSEDUR DIAGNOSTIK

      Head CT scan dan MRI kepala merupakan standar evaluasi dalam penegakan diagnosa kraniofaringioma. Sekarang ini pilihan yang terbaik adalah MRI dengan atau tanpa

      (4,11,13)

      kontras . Meskipun demikian sekitar 2/3 orang dewasa dan lebih 90% anak-anak

      4 menunjukkan perubahan patologis pada foto polos tengkorak.

      Meskipun CT bermanfaat menunjukkan kalsifikasi dan ekspansi tulang dari sella, MRI lebih disenangi karena lebih jelas memperlihatkan hubungan tumor terhadap pembuluh

      3 darah, kiasma optikum, saraf dan hipotalamus.

      Ada beberapa prosedur diagnostik yang dilakukan :

      III.7.1 Pemeriksaan Laboratorium

      Pemeriksaan sistem endokrin dilakukan untuk mengetahui fungsi kelenjar pituitary dan hipotalamus. Nilai diatas 150 ng/mL menunjukkan adanya mikroadenoma

      2

      pituitary . Adanya hipoadrenalin dan diabetes insipidus dapat meningkatkan morbiditas

      4 karena operasi dan harus dikoreksi sebelum dilakukan operasi.

      III.7.2 Skull X-Ray

      Tampilan radiologis yang menonjol di sini adalah perubahan sella, adanya kalsifikasi

      1,4 suprasellar, pelebaran sella dengan erosi dari clinoid anterior dan dorsum sellae .

      4 Kalsifikasi dapat terlihat sekitar 85% pada anak-anak dan 40% pada dewasa.

      III.7.3 Computed Tomography (CT) Scan

      Setelah injeksi kontras CT scan dapat menggambarkan jaringan lunak,

      4

      mengidentifikasi bagian kistik dari tumor, dan visualisasi dari daerah kalsifikasi . Pada CT , bagian kistik menjadi hipointense seperti cairan serebrospinal (CSS) tetapi bisa menjadi hiperintense jika terdapat banyak kalsifikasi. Setelah pemberian kontras kapsul tumor

      4,12 menunjukkan enhancement sedangkan bagian yang padat menjadi isointense.

      III.7.4 Magnetic Resonance Imaging (MRI)

      Pada MRI dengan T1W1, bagian kistik memilki intensitas yang bervariasi, paling sering hipointens tetapi kadang-kadang hiperintens, sedangkan pada T2W2 akan menunjukkan gambaran hiperintens. Sedangkan bagian padat tumor selalu hipointens pada

      1 T1, hiperintens pada T2, dan enhancement pada kontras . MRI dipilih untuk melihat

      3 hubungan tumor dengan pembuluh darah, kiasma optikum, traktus optikus, dan hipotalamus.

      Pada penelitian Schefer dkk, mendapatkan perbedaan gambaran MRI antara tipe Adamantinous dan papillary, dimana tipe Adamantinous terutama berbentuk kista terletak di daerah suprasellar dan intrasellar pada T1 terlihat kista yang hiperintens dengan kalsifikasi, sedangkan tipe papillary terlihat berbentuk padat, biasanya timbul pada dewasa dan pada T1

      11 terlihat kista yang hipointens.

      Tabel 3. Gambaran MRI pada kraniofaringioma adamantinous dan squamous-papillary Dikutip dari : Schefer SS, Wichmann W, Aguzzi A, Valavanis A. MR differentiation of Admantinous and squamous papillary craniopharyngioma. Am J Neuroradiol; 1997: 18;77-87

      III.7.5 Magnetic Resonance Angiography (MRA)

      Dilakukan untuk melihat gambaran pembuluh darah utama serebral serta hubungannnya dengan tumor, dan untuk mengurangi dilakukannya tindakan angiografi

      1,4,5 invasive. Tindakan angiografi biasanya dilakukan untuk persiapan operasi.

      1,3,5,6,10,14

      III.8 DIAGNOSA BANDING 1.

      Pituitary adenoma 2. Meningioma 3. Rathke cleft cyst 4. Epidermoid 5. Teratoma 6. Chordoma

      III.9 PENATALAKSANAAN

      Penanganan kraniofaringioma masih kontroversial. Beberapa pengobatan telah diusulkan, namun telah disepakati bersama bahwa tindakan bedah memegang peranan penting dalam pengobatan tumor ini. Angka rekurensi yang lebih rendah sesudah total reseksi dibanding reseksi subtotal, bahkan saat dikombinasi dengan terapi radiasi Indikasi untuk radioterapi atau kombinasi bedah dengan radioterapi masih merupakan permasalahan besar diantara peneliti. Belakangan beberapa studi difokuskan pada penggunaan bleomycin

      4 untuk penanganan kistik kraniofaringioma. intracavitary

      Pemilihan terapi yang sesuai harus dipertimbangkan berdasarkan aspek-aspek : usia, keadaan umum pasien, ukuran dan sifat pertumbuhan tumor, pengalaman ahli bedah, dan

      4 ketersediaan radioterapi.

      III.9.1 Operasi

      Tindakan bedah merupakan penanganan pilihan pada kraniofaringioma, ada dua pilihan tindakan bedah yaitu dengan reseksi total atau reseksi parsial dilanjutkan dengan

      1 radio terapi.

      Ada beberapa pendekatan tehnik operasi yang dilakukan, dimana pemilihan

      4

      disesuaikan dengan perluasan tumor, ukuran, konsistensi serta lokasi dari tumor . Tehnik tersebut antara lain : Subfrontal, Transsphenoidal, Pterional, Subtemporal, Transpetrosal,

      

    4,5,6 Transcallosal, Tranccortical-transventrikular. Lokasi tumor yang berdekatan dengan struktur-struktur vital menyebabkan tumor tidak bisa diangkat secara komplit.Namun demikian suatu laporan yang menyatakan bahwa sebanyak 90 % dari tumor bisa diangkat secara total dengan menggunakan tehnik modern. Dalam suatu seri penelitian, 90 % dari 144 pasien yang dilakukan

      microsurgery 1 reseksi mikrosurgical komplit terhadap tumor, dijumpai angka rekurensi sebanyak 7 %.

      Penelitian Kobayasi T, dkk menganalisa penggunaan gamma knife surgery (GKS) terhadap residual atau rekuren kraniofaringioma.. Didapatkan 5 dan 10 tahun angka survival rates adalah 94,1% dan 91 %. Faktor yang mempengaruhi respon baik terhadap

      

    radiosurgery : usia tua, tumor padat, riwayat pengobatan sebelumnya dan tumor dengan

      ukuran kecil. Outcome baik setelah GKS dipengaruhi oleh tumor residual atau rekuren dengan ukuran kecil pada daerah retrochiasm dan ventral stalk dengan menggunakan dosis

      15 12 Gy serta tanpa adanya defisit neuroendokrinologi.

      III.9.2 Radioterapi

      Kombinasi penanganan bedah dan radioterapi menunjukkan hasil yang lebih baik pada pasien-pasien yang diterapi bedah total dengan radioterapi di banding hanya terapi

      4 bedah total saja.

      III.9.2.1 External fractionated radiation

      Memiliki 2 keuntungan yakni : memberikan waktu pada sel normal untuk mengadakan perbaikan dan meningkatkan efek kerusakan DNA sehingga membelah sel tumor lebih cepat. Target dosis 54-56 Gy dalam 30 sesi selama 6 minggu, setiap sesi 1,8-2

      5,6 Gy.

      Wara, dkk merekomendasikan dosis radiasi biasanya 5400 cGy dengan 180 cGy/fraction. Dosis yang kurang dari 5400 cGy telah dihubungkan dengan kejadian rekuren tumor. Sesudah tindakan subtotal reseksi dan terapi radiasi, angka survival selama 20 tahun

      4 adalah 60 %.

      III.9.2.2 Brachytherapy

      Diberikan pada kraniofaringioma solitary cystic dan terdiri dari aspirasi stereotactic dari kistik diikuti dengan penanaman beta-emitting isotope. Target dosis 200- 250 Gy. Untuk pengobatan residual solid tumor digunakan kombinasi brakiterapi dengan radiosurgery. Brakiterapi biasanya menyebabkan stabilisasi atau pengurangan

      stereotactic 4,5.6 dari kista pada >90% kasus.

      III.9.2.3 Stereotactic radiation

      Streotactic radiosurgery telah dikerjakan untuk kraniofaringioma bentuk solid berukuran kecil ( <25 mm). Stabilisasi atau reduksi dari kavitas kistik setelah radiosurgery

      4,5,6 didapati pada 60% pasien.

      III.9.3 Kemoterapi

      Penggunaan bleomycin intrakavitas pada tumor kraniofaringioma kistik telah

      4,16 dilaporkan dengan hasil yang memuaskan.

      Pemberian injeksi bleomycin intratumoral sebagai terapi tambahan untuk kraniofaringioma karena kraniofaringioma berasal dari epitel, Dalam studi retrospektif terhadap 10 penderita kistik kraniofaringioma (berusia antara 3-65 tahun) yang direseksi sub total dan dilanjutkan dengan injeksi bleomycin, Dong Hyuk Park,dkk mendapatkan angka rekurensi tumor sebanyak 40 %. Dari penelitian ini disimpulkan bahwa pemberian injeksi bleomycin post operative kistik kraniofaringioma meskipun tidak mengeradikasi tumor, tapi dijumpai penurunan dan menstabilkan ukuran tumor. Pemberian bleomycin dimulai 10-15

      16 hari setelah operasi. Dosis rerata 2-5 mg dengan interval pemberian 2-7 hari.

      III.9.4 Penanganan hidrosefalus

      Kraniofaringioma pada anak-anak biasanya menimbulkan tanda dan gejala peninggian tekanan intrakranial (70%), dan sepertiganya menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Adanya hidrosefalus ini akan mempengaruhi outcome sesudah operasi dan rata- rata survival rate. Beberapa peneliti lebih memilih tindakan shunting untuk penanganan hidrosefalus obstruktif dimana ditemukan tanda peninggian tekanan intrakranial. Peneliti

      4 lain memilih external ventricular drainage pada saat operasi.

      III.9.5 Penanganan gangguan endokrin

      Mayoritas pasien dengan kraniofaringioma mengalami disfungsi endokrin, seperti gangguan pertumbuhan dan diabetes insipidus pada anak-anak, sedangkan pada dewasa sering terjadi kegagalan fungsi gonad dan juga hipoadrenalism serta hipotiroidism. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi sebelum operasi secara cepat dapat menggantikan kebutuhan kortikosteroid. Biasanya dosisnya setara dengan tiga kali kebutuhan kortison fisiologis harian yang diberikan dalam bentuk hidrokortison. Pada kasus tumor yang besar

      4 dengan edema otak,deksametason diberikan untuk stabilisasi otak dari kekurangan kortison.

      Gangguan cairan dan elektrolit akibat diabetes insipidus membutuhkan substitusi

      4 yang akurat melalui intravena ataupun dapat diberikan hormon antidiuretik.

    III.10 PROGNOSA

      12 Angka survival dalam 5 tahun berkisar 55%-85% . Angka survival kumulatif dalam

      10 dan 15 tahun setelah operasi berkisar 68% dan 59%. Angka survival setelah reseksi total lebih baik dibanding setelah reseksi subtotal. Penurunan komplikasi neurologi, endokrin dan

      4 optalmologi dapt meningkatkan outcome pada penderita kraniofaringioma.

      Penderita dewasa memiliki angka rekurensi yang lebih rendah (20%) dibanding anak- anak (30%). Apabila tumor diangkat keseluruhan angka rekurensinya kurang dari 20% sedangkan reseksi subtotal, angka rekurensinya mencapai 60%. Untuk tumor-tumor yang di radiasi post operatif dapat mengurangi angka rekurensinya sampai 30%. Kebanyakan

      4 rekurensi terjadi selama 3 tahun pertama sesudah terapi.

    IV. DISKUSI KASUS

      Pada kasus ini telah dirawat seorang wanita (S), 26 tahun, didiagnosa menderita suatu tumor intrakranial berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

      Dari anamnesis didapatkan keluhan utama berupa nyeri kepala. Keluhan ini telah dialami os sejak ± 1 tahun yang lalu dan memberat dalam 6 bulan ini. Nyeri dirasakan os pada seluruh kepala. Nyeri tidak berkurang dengan obat-obatan, serta bertambah berat jika batuk, bersin, dan berbaring. Penglihatan semakin berkurang sejak 2 bulan ini. Selain itu os juga sudah tidak menstruasi selama 3 bulan. Riwayat muntah menyembur dijumpai. Os menstruasi pertama sejak umur 12 tahun.

      Dari pemeriksaan neurologis dijumpai visus OD 1/60 dan OS 3/60, papil edema dan Parese N.VI dextra. Saat masuk os didiagnosa banding dengan abses serebri dan stroke hemorragik berdasarkan adanya tanda-tanda suatu proses desak ruang. Abses serebri disingkirkan berdasarkan dari perjalanan penyakit tidak dijumpai tanda-tanda infeksi dan pada pemeriksaan Head CT-scan tidak dijumpai gambaran hipodens dikelilingi oleh cincin dengan densitas meningkat. Stroke hemorragik disingkirkan karena perjalanan penyakit yang lambat dan tidak dijumpai gambaran perdarahan pada Head CT-scan.

      Dari pemeriksaan Head CT-scan tanpa kontras dijumpai suprasellar tumor dengan hydrocephalus. Craniopharingioma? Pada gambaran MRI brain dengan kontras tampak tumor suprasellar dengan hydrocephalus. Kemungkinan craniopharyngioma. Pada kasus ini os dikonsulkan ke bagian bedah saraf dan didiagnosa banding dengan suatu prolaktinoma dan kraniofaringioma serta dianjurkan untuk suatu tindakan operasi disertai biospi dan pemasangan shunt. Secara umum tindakan reseksi total menjadi pilihan

      1 terapi utama pada kasus kraniofaringioma.

    V. PERMASALAHAN 1.

      Apakah diagnosa pasien ini sudah benar? 2. Apakah penanganan yang diberikan sudah sesuai pada pasien ini? VI.

       KESIMPULAN 1.

      Diagnosa kraniofarignioma pada kasus ini ditegakkan berdasarkan anmnese, pemeriksaan neurologis, dan pemeriksaan penunjang.

      2. Gambaran klinis yang utama pada tumor kraniofaringioma adalah tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial, gangguan penglihatan, disfungsi endokrin.

    3. Terapi pilihan untuk kraniofaringioma adalah operasi ditambah radioterapi VII.

      

    SARAN

      Perlu dilakukan pemeriksaan penunjang laboratorium untuk evaluasi efek tumor terhadap fungsi endokrin serta perlu diberi penjelasan tentang baik atau buruknya tindakan operasi tersebut termasuk kemungkinan terjadinya kekambuhan / rekurensi tumor di masa yang akan datang.

    DAFTAR PUSTAKA 1.

      th 10.

      Park DH,Park JY, Kim JH, Chung YG, Lee HK, Lee KC, Suh JK. Outcome of Postoperative Intratumoral Bleomycin Injection for Cystic craniopharyngioma. J Korean Med Sci 2002:17;254-259

      Kobayasi T, Kida OY, Mori Y, Hasegawa T.Long-term results of gamma knife surgery for treatment craniopharyngioma in 98 consecutive cases. J Neurosurge (6 Suplle Pediatrics) 2005:103;482-488 ed. Baltimore: William & Wilkins; 1995.p.635-701 16.

      th 15.

      Menkes JH, Text book of Child Neurology. 5 ed. New York : Churchill Livingstone; 1997

      rd 14.

      13. Lindsay KW, Bone I, Callender R,Gijn JV. Neurology and Neurosurgery Illustrrated.3

      Hill;1997.p.635-740 12. Chin LS. Craniopharyngiomas. 2007. Available from :

      Schefer SS, Wichmann W Aguzzi A, Valvanis A.MR differentiation of Adamantinous and squamous papillary Craniopharyngioma.Am J Neuroradiol 1997:18;77-87 ed. New York:Mc Graw-

      th 11.

      Rao KCVG, Robles H. The base of the skull : Sella and temporal bone. In : Lee SH, Rao KCVG, Zimmerman RA, editors. Cranial MRI and CT.4 ed. Philadhelpia : Lippincott Williams & Wilkins; 2004.p.152-153

      DeAngelis LM, Leibel SA, Gutin PA, Posner JB. Intracranial Tumors Diagnosis and Treatment. London; Martin Dunitz; 2002 2. Gilroy J. Basic of Neurogy. 3

      rd 3.

      Kesari S, Wen PY.Neuro-oncology. In Samuel MA, editor. Manual of a Neurologic Therapeutics. 7 edition. New

      th 9.

      Victor M, Ropper AH. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 7 softcover edition. London : Manson Publishing.2002

      st 8.

      7. Hankey GJ, Wardlaw JM. Clinical Neurology. 1

      Wasserman JR. Craniopharyngioma. 2008 Available from:http://www.emedicine.medscape.com/article/1158462

      Bobustuc GC. Craniopharyngioma. 2006 Available from:http://www.emedicine.medscape.com/article/1157758 ed. New York: Churchull Livingstone ; 2001.p.945-964 6.

      nd 5.

      Samii M, Tatagiba M. Cranipharyngioma. In : Kaye AH, Laws ER. Editors. Brain Tumor An Encyclopedic Approacj. 2 ed. Philadhelpia : Lippincott Williams & Wilkins;2000.p.354-359

      th 4.

      Garvin JH, Feldstein NA. Congenital and childhood central nervous system tumors. In : Rowland MP, editor. Merritt,s Neurology. 10 ed: New York: McGraw Hill; 2000

      York : McGraw-Hill.2001

Dokumen baru
Aktifitas terbaru
Penulis
123dok avatar

Berpartisipasi : 2016-09-17

Dokumen yang terkait
Tags

Kraniofaringioma

Gratis