Feedback

Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011 – Desember 2013

Informasi dokumen
Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011-Desember 2013 Oleh: GOLDA ASINA MIRANDA 110100360 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN 2015 Universitas Sumatera Utara 2 ABSTRAK Retinoblastoma (RB) adalah suatu penyakit keganasan pada lapisan retina mata, yaitu bagian mata yang paling peka terhadap cahaya. Penyakit RB dapat menyerang segala usia, tetapi umumnya menyerang anak dengan usia di bawah tiga tahun. Penyakit RB merupakan salah satu masalah kesehatan mata anak yang dapat jatuh pada kebutaan jika tidak didiagnosis secara dini. Di negara berkembang, terdapat tingkat pendidikan dan kondisi sosioekonomi yang rendah, serta kurang memadainya sarana kesehatan. Hal ini mengakibatkan tertundanya diagnosis dan penatalaksanaan RB yang optimal. Penelitian ini mempunyai tujuan utama untuk mengetahui karakteristik pada penderita RB. Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif dengan desain penelitian cross sectional (potong lintang) dengan metode pengambilan sampel secara total sampling. Populasi dan sampel penelitian ini adalah seluruh pasien yang didiagnosis retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan periode Januari 2011-Desember 2013 sebanyak 46 orang. Data yang diperoleh selanjutnya diolah dengan menggunakan program SPSS dan dituangkan dalam bentuk tabel dan grafik. Dari penelitian ini, diperoleh hasil bahwa karakteristik RB memiliki frekuensi tertinggi pada sosiodemografi orang tua kelompok menengah sebanyak 31 orang (67,4%), sosiodemografi umur 3-5 tahun 22 orang (47,82%), jenis kelamin laki-laki (52,2%), status gizi kurang sebanyak 34 orang (73,9%), kasus unilateral sejumlah 41 kasus (89,1%), kasus ekstraokular sejumlah 38 kasus (82,6%), pada stadium IV dengan jumlah 41 kasus (89,1%), gejala klinis utama mata menonjol sejumlah 40 kasus (87%), onset tinggi (>1 tahun) sejumlah 36 kasus (78,2%), penatalaksanaan utama metode kemoterapi VCR, EPO, CPA dengan jumlah separuh sampel atau 23 kasus (50%), outcome hidup sejumlah 45 kasus (97,8%). Hasil penelitian menunjukkan masih buruknya karakteristik klinis RB di RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2011 – Desember 2013. Kata Kunci : Retinoblastoma, Sosiodemografi, Ekstraokular, Kemoterapi Universitas Sumatera Utara 3 ABSTRACT Retinoblastoma (RB) is an eye cancer that begins in the retina – the sensitive lining on the inside of eye. The RB disease can attack all ages, but mostly common in children younger than three. The RB disease is one of children health’s problem producing blindness if misdiagnosed in early stages. In developing countries with low education, socioeconomy, and health facility, diagnosis and optimal treatment of RB is delayed. This study mainly aims to determine the characteristic of RB patients. This study was an descriptive with cross sectional design with total sampling method. The population and sample were all patients who are diagnosed as retinoblastoma in RSUP Haji Adam Malik Medan period January 2011-December 2013 with 46 samples. The collected data will then be analyzed using SPSS and determined by table and charts. From this study, the result is characteristic RB has the highest frequency in parents sociodemography in middle group by 31 people (67,4%), children sociodemography: ages 3-5 are 22 people (47,82%), sex boys are 41 people (52,2%), poor nutrition status are 34 people (73,9%), unilateral cases are 41 people (89,1%), extraocular cases are 38 people (86,2%), clinical manifestations by eye protrution are 40 people (87%), high onset (>1 year) are 36 people (78,2%), treatment by chemotherapy with VCR, EPO, CPA are 23 people (50%), outcome by live are 45 people (97,8%). Study determines that RB characteristics are still decay in RSUP H. Adam Malik Medan period January 2011 – December 2013. Keywords : Retinoblastoma, Sociodemography, Extraocular, Chemoterapy Universitas Sumatera Utara 4 KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat dan karunia-Nya melimpah-limpah sehingga penulis dapat menyelesaikan karya tulis ilmiah in i. Karya tulis ilmiah ini disusun sebagai salah satu kompetensi dasar yang harus dimiliki oleh seorang dokter umum dan menjadi syarat kelulusan program Pendidikan Dokter di Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. Karya tulis ilmiah ini berjudul “Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011 – Desember 2013”. Dalam proses penyelesaian penelitian ini, penulis tentunya tak luput dari berbagai bantuan dari banyak pihak. Untuk itu, penulis ingin menyampaikan ucapan terima kasih kepada: 1. Prof. dr. Gontar Alamsyah Siregar, Sp.PD, KGEH, selaku Dekan Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. 2. dr. Aryani Atiyatul Amra, Sp.M (K), selaku dosen pembimbing penulis yang telah menyediakan waktu, tenaga, dan pemikirannya dalam membimbing dan mengarahkan penulis, mulai dari awal penyusunan penelitian, pelaksanaan di lapangan, hingga selesainya laporan hasil penelitian ini. 3. dr. Yuki Yunanda, M.Kes., dr. Megasari Sitorus, M.Kes, Sp.PA dan dr. Iman Helmi Effendi, Sp.OG selaku dosen penguji yang telah memberikan saran dan masukan yang membangun untuk penelitian ini. 4. Para staff ruang Rekam Medik Adam Malik yang telah bersedia membantu dalam proses pengambilan data. Universitas Sumatera Utara 5 5. Orang tua penulis, Ayahanda Dr. dr. Gilbert Simanjuntak, Sp.M (K), dan Ibunda drg. Monica Hutabarat, M. Kes., serta ketiga adik penulis Indira Simanjuntak, Elizabeth Simanjuntak, dan Gabriel Simanjuntak yang senantiasa mendukung dan memberikan bantuan dalam penyelesaian karya tulis ilmiah ini. 6. Sahabat-sahabat penulis yang telah banyak membantu dalam dukungan, motivasi, dan masukan yang sangat membantu penulis dalam menyelesaikan laporan penelitian ini. Penulis berharap semoga penelitian ini dapat memberikan sumbangsih bagi perkembangan ilmu pengetahuan khususnya di bidang kedokteran. Penulis menyadari bahwa laporan hasil penelitian ini masih belum sempurna, baik dari segi materi maupun tata cara penulisannya. Oleh sebab itu, dengan segala kerendahan hati, penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun demi perbaikan karya tulis ilmiah ini di kemudian hari. Medan, Desember 2014 Penulis Universitas Sumatera Utara 6 DAFTAR ISI Halaman Persetujuan .i Abstrak .ii Abstract. iii Kata Pengantar. iv Daftar Isi. v Daftar Gambar . vi Daftar Tabel .vii Daftar Singkatan .viii BAB 1 PENDAHULUAN 1.1.Latar Belakang. 1 1.2. Rumusan Masalah . 4 1.3. Tujuan Penelitian. 4 1.4. Manfaat Penelitian. 4 BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Retina . 6 2.1.1. Anatomi Retina . 6 2.1.2. Histologi Retina . 7 2.1.3. Fisiologi Retina. 8 2.1.4. Fisiologi Visual Pathway . 10 2.2. Retinoblastoma . 12 2.2.1. Definisi. 12 2.2.2. Etiologi. 12 2.2.3. Faktor Risiko . 13 2.2.4. Patogenesis. 14 2.2.5. Klasifikasi . 15 2.2.6. Diagnosis. 22 2.2.7. Penatalaksanaan. 27 BAB 3 KERANGKA KONSEP DAN DEFINISI OPERASIONAL . 31 3.1.KerangkaKonsep . 31 3.2. Definisi Operasional. 31 BAB 4 METODOLOGI PENELITIAN. 34 4.1. Desain Penelitian . 34 4.2. Waktu dan Tempat Penelitian. 34 4.3. Populasi dan Sampel Penelitian. 34 4.4. Teknik Pengumpulan Data. 35 Universitas Sumatera Utara 7 4.5. Pengolahan dan Analisis Data . 35 BAB 5 HASIL PENELITIAN DAN PEMBAHASAN . 36 5.1. Hasil Penelitian. 36 5.1.1. Deskripsi Lokasi Penelitian . 36 5.1.2. Deskripsi Data Penelitian. 36 5.2. Pembahasan . 46 5.2.1. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Sosiodemografi Orang Tua. 46 5.2.2. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Sosiodemografi Anak . 46 5.2.3. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Status Gizi . 47 5.2.4. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Klasifikasi Retinoblastoma . 47 5.2.5. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Tingkat Keparahan . 48 5.2.6. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Gejala Klinis . 49 5.2.7. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Onset . 50 5.2.8. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Penatalaksanaan . 50 5.2.9. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Outcome. 51 5.2.10. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Status Sosial dengan Gejala Klinis . 51 BAB 6 KESIMPULAN DAN SARAN. 53 6.1. Kesimpulan . 53 6.2. Saran. 55 DAFTAR PUSTAKA. 57 Universitas Sumatera Utara 8 DAFTAR GAMBAR Gambar 2.1.Anatomi Retina .7 Gambar 2.2.Histologi Lapisan Retina.8 Gambar 2.3.Fisiologi Lapisan Retina .10 Gambar 2.4.Fisiologi Visual Pathway .11 Gambar 2.5.Siklus sel normal: protein retinoblastoma (Rb) diaktivasi melalui proses fosforilasi .15 Gambar 2.6.Siklus sel patologis: proses inaktivasi protein Rb melalui proses hiperfosforilasi mengakibatkan replikasi sel tidak terkontrol .15 Gambar 2.7.Patogenesis mutasi pertama dan kedua gen Rb1 . 17 Gambar 2.8.Patogenesis mutasi gen RB1 sel germinal dan sel non-germinal (somatik).17 Gambar 2.9.Gejala Klinis Leukokoria (mata kiri) .23 Gambar 2.10.Gejala klinis proptosis pada eksofitik RB (mata kanan) .24 Gambar 2.11.Gambaran leukokoria pada pemeriksaan funduskopi .25 Gambar 2.12.CT scan orbital pada pasien RB dengan penyebaran intracranial .26 Universitas Sumatera Utara 9 DAFTAR TABEL Halaman Tabel 2.1. International Classification of Retinoblastoma. 22 Tabel 2.2. Strategi Penatalaksanaan RB berdasarkan International Classification of Retinoblastoma . 30 Tabel 5.1. Distribusi Angka Kejadian Sampel Berdasarkan Tahun. 37 Tabel 5.2. Distribusi Sampel Menurut Sosiodemografi Orang Tua . 37 Tabel 5.3. Distribusi Sampel Menurut Faktor Sosiodemografi Anak . 39 Tabel 5.4. Distribusi Sampel Menurut Usia dengan Jenis Kelamin . 39 Tabel 5.5. Distribusi Sampel Menurut Status Gizi . 40 Tabel 5.6. Distribusi Sampel Menurut Klasifikasi Retinoblastoma. 41 Tabel 5.7. Distribusi Sampel Menurut Tingkat Keparahan . 42 Tabel 5.7. Distribusi Sampel Menurut Tingkat Keparahan . 42 Tabel 5.9. Distribusi Sampel Menurut Onset . 43 Tabel 5.10. Distribusi Sampel Menurut Penatalaksanaan . 43 Tabel 5.11. Distribusi Sampel Menurut Outcome. 44 Tabel 5.12. Distribusi Sampel Menurut Status Sosial dengan Gejala Klinis . 45 Universitas Sumatera Utara CPA DD EPO MTX RB RB1 VCR DAFTAR SINGKATAN Carboplatin Diameter Diskus Etoposide Methoterexate Retinoblastoma Tumor Suppresor Gene Retinoblastoma Vincristine 10 Universitas Sumatera Utara 2 ABSTRAK Retinoblastoma (RB) adalah suatu penyakit keganasan pada lapisan retina mata, yaitu bagian mata yang paling peka terhadap cahaya. Penyakit RB dapat menyerang segala usia, tetapi umumnya menyerang anak dengan usia di bawah tiga tahun. Penyakit RB merupakan salah satu masalah kesehatan mata anak yang dapat jatuh pada kebutaan jika tidak didiagnosis secara dini. Di negara berkembang, terdapat tingkat pendidikan dan kondisi sosioekonomi yang rendah, serta kurang memadainya sarana kesehatan. Hal ini mengakibatkan tertundanya diagnosis dan penatalaksanaan RB yang optimal. Penelitian ini mempunyai tujuan utama untuk mengetahui karakteristik pada penderita RB. Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif dengan desain penelitian cross sectional (potong lintang) dengan metode pengambilan sampel secara total sampling. Populasi dan sampel penelitian ini adalah seluruh pasien yang didiagnosis retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan periode Januari 2011-Desember 2013 sebanyak 46 orang. Data yang diperoleh selanjutnya diolah dengan menggunakan program SPSS dan dituangkan dalam bentuk tabel dan grafik. Dari penelitian ini, diperoleh hasil bahwa karakteristik RB memiliki frekuensi tertinggi pada sosiodemografi orang tua kelompok menengah sebanyak 31 orang (67,4%), sosiodemografi umur 3-5 tahun 22 orang (47,82%), jenis kelamin laki-laki (52,2%), status gizi kurang sebanyak 34 orang (73,9%), kasus unilateral sejumlah 41 kasus (89,1%), kasus ekstraokular sejumlah 38 kasus (82,6%), pada stadium IV dengan jumlah 41 kasus (89,1%), gejala klinis utama mata menonjol sejumlah 40 kasus (87%), onset tinggi (>1 tahun) sejumlah 36 kasus (78,2%), penatalaksanaan utama metode kemoterapi VCR, EPO, CPA dengan jumlah separuh sampel atau 23 kasus (50%), outcome hidup sejumlah 45 kasus (97,8%). Hasil penelitian menunjukkan masih buruknya karakteristik klinis RB di RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2011 – Desember 2013. Kata Kunci : Retinoblastoma, Sosiodemografi, Ekstraokular, Kemoterapi Universitas Sumatera radiologis(5) : Grade 0 ; tidak ada tanda-tanda apapun kearah osteoarthritis Grade 1; penyempitan celah sendi yang meragukan dan kemungkinan mulai pembentukan osteofit Grade 2; osteofit yang jelas dan kemungkinan penyempitan celah sendi Grade 3; ostefit yang multiple, penyempitan celah sendi yang jelas, adanya tanda- tanda sklerosis, dan kemungkinan pembentukan tulang baru di ujung-ujung tulang Grade 4; osteofit yang besar, penyepitan celah sendi yang jelas, sklerosis yang berat, dan deformitas pada ujung-ujung tulang Gambar 3. Foto x-ray penampakan depan dari osteoartritis lutut. (a) grade 1, (b) grade 2, (c) grade 3, dan (d) grade 4 Sistem klasifikasi secara beragam telah muncul sejak tahun 1950-an, namun dokter dan ahli bedah masih beranggapan adanya osteophyte pada foto polos, menyempitnya celah Universitas Sumatera Utara sendi, sklerosis subchondral, dan pembentukan kista, dikombinasikan dengan riwayat penyakit yang cocok, adalah cara yang paling tepat untuk menegakkan suatu diagnosa osteoartritis pada lutut. Sistim yang sama juga dipakai dipakai untuk menilai sendi sebelum dan sesudah mendapat penanganan, baik secara konservatif maupun operatif.(4,5,6) Magnetic Ressonance Imaging (MRI) dikatakan telah mampu untuk mendeteksi adanya osteoartritis yang dini. MRI juga mampu membedakan secara pasti apakah itu osteoartritis atau tidak, pada pasien dengan rasa nyeri di lutut yang tidak dapat dibedakan secara pemeriksaan klinis saja. Contohnya pada penderita transient osteoporosis di distal femur atau proksimal tibia yang memiliki gejala klinis seperti osteoartritis lutut namun tidak dapat di konfirmasi dengan foto x-ray biasa, tindakan injeksi viscosuplemetn atau kortikosteroid kedalam sendi dan tindakan arthroscopic tidak akan memberi manfaat pada pasien dengan transient osteoporosis.(4,9) Pemeriksaan Bone scan memiliki indikasi yang lebih spesifik dalam penjajakan osteoartritis, kegunaannya lebih spesifik untuk menyingkirkan kemungkinan patologis lain seperti tumor (keganasan) atau infeksi pada sendi dan tulang.(14) Diagnosa osteoartritis secara epidemiologi menurut Kellgren & Lawrence adalah berdasarkan radiologi atau foto polos saja. Tanda-tanda kardinal yang dapat dijumpai di foto polos pada penderita osteoartritis lutut adalah(6,14) : 1. Pembentukan osteophyte di pinggir celah sendi atau di insersi ligamen, seperti pada di tibia spine. 2. Pembentukan tulang di dekat sendi 3. Penyempitan celah sendi, berhubungan dengan sklerosis dari tulang subchondral 4. Area kistik dengan dinding yang sklerotik berada di tulang subchondral 5. Perubahan bentuk celah sendi Gejala Klinis Seperti telah dijelaskan diatas, terdapat keterbatasan dalam mendiagnosa osteoartritis jika hanya dengan menggunakan foto x-ray saja dalam beberapa kasus tertentu, terutama dalam penelitian klinis terhadap penderita osteoartritis. Secara umum terdapat hubungan korelasi yang sama antara perubahan radiologis dengan tingkat keluhan nyeri pada penderita osteoartritis lutut, namun tetap terdapat pada beberapa kasus, korelasi pasien yang tidak sama Universitas Sumatera Utara antara tingkat keparahan osteoartritis secara radiologis, dengan gejala klinis yang dijumpai.(4,5) Untuk lebih pasti mendiagnosa suatu osteoartritis, direkomendasikan berdasarkan penelitian yang telah dilakukan pada populasi masing-masing, tentang riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan hasil laboratorium terhadap penderita osteoartritis lutut. Beberapa riwayat yang khas seperti nyeri saat bergerak, nyeri saat istirahat, nyeri sendi pada malam hari, dan kekakuan yang dialami pagi hari. Pemeriksaan laboratorium termasuk laju endap darah, tes faktor rheumatoid, konsentrasi asam urat, dan analisa cairan sendi.(4,5) Algoritma untuk klasifikasi osteoartritis pada lutut menurut Subcommittee on Osteoarthritis American Collegue of Rheumatology Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee (6):  Temuan klinis : 1. Nyeri pada lutut setidaknya 1 bulan 2. Krepitasi pada sendi lutut saat bergerak aktif 3. Kaku pagi dialami ± 30 menit. 4. Usia diatas 38 tahun 5. Pembesaran ukuran tulang distal femur atau proximal tibia pada pemeriksaan Diagnosa osteoartritis ditegakkan jika poin 1,2,3,4 atau poin 1,2,5 atau 1,5 dijumpai. Kriteria ini memiliki nilai sensitivitas 89% dan spesifisitas 88%.  Klinis, laboratorium, dan radiologis : 1. Nyeri lutut hamper setiap hari dalam setidaknya 1 bulan 2. Dijumpai osteofit (spur) pada sendi 3. Pemeriksaan cairan synovial mendukung suatu osteoarthritis 4. Usia ≥ 40 tahun 5. Kaku pagi ± 30 menit 6. Krepitasi pada gerak sendi Osteoartritis didiagnosa jika dijumpai poin 1 dan 2, atau poin 1,3,5,6 atau poin 1,4,5,6. Kriteria ini memiliki nilai sensitivitas 94% dan spesifisitas 88%. Universitas Sumatera Utara II.1.6 Diagnosa Banding Terdapat beberapa diagnosa banding dalam hal mendiagnosa osteoartritis, khususnya pada daerah lutut. Dengan gejala dan gambaran radiologis yang hampir sama, sangat penting bagi para klinisi untuk dapat membedakannya dan menentukan dasar penyakit, agar dapat menentukan penanganan yang tepat. Beberapa diagnosa banding osteoartritis yang sering dijumpai adalah(8,9): Rheumatoid arthritis Septic arthritis Gout arthritis Spondyloartropati Tendinopati Dan lainnya Salah satu diagnosa banding yang juga banyak dijumpai dan paling menyerupai osteoartritis adalah rheumatoid arthritis, berikut perbedaan lebih terperinci antara rheumatoid arthritis (RA) dengan osteoartritis (OA) : Etiologi Usia Perjalanan penyakit Jenis gejala Sendi yang terlibat Kaku pagi Gejala lain RA OA Autoimun Banyak penyebab,secara primer proses degenerasi Beragam bisa pada semua usia Usia lanjut / tua Relatif cepat, hitungan minggu Gejala berjalan perlahan, hitungan bulan dan bulan bertambah parah ke tahun Nyeri, bengkak dan kaku Nyeri dan keras pasa sendi, namun sendi hanya sedikit bengkak Kedua sisi tubuh biasanya Satu sisi tubuh pada awalnya, kelamaan terkena bisa kesisi tubuh lainnya >1 jam
Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011 – Desember 2013 Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Anatomi Retina Histologi Retina Angka Kejadian Retinoblastoma Berdasarkan Tahun Sosiodemografi Orang Tua Definisi Etiologi Faktor risiko Definisi Operasional Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011 – Desember 2013 Desain Penelitian Waktu dan Tempat Penelitian Populasi dan Sampel Penelitian Teknik Pengumpulan Data Pengolahan dan Analisis Data Kesimpulan Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011 – Desember 2013 Klasifikasi Retinoblastoma Tingkat Keparahan Gejala Klinis Latar Belakang Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011 – Desember 2013 Onset Penatalaksanaan Outcome Deskripsi Data Penelitian Rumusan Masalah Tujuan Penelitian Manfaat Penelitian Kerangka Konsep Sosiodemografi Anak Status Gizi
Aktifitas terbaru
Penulis
Dokumen yang terkait
Upload teratas

Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011 – Desember 2013

Gratis